期刊简介
《中国当代儿科杂志》是教育部主管、中南大学主办的儿科专业学术期刊，是中国科技论文统计源期刊，中国科学引文数据库来源期刊（CSCD），北京大学图书馆中文核心期刊，已被美国国立图书馆MEDLINE，美国化学文摘（CA），荷兰医学文摘(EM)，俄罗斯文摘杂志 (AJ) 等国际著名的检索系统收录。本刊从2009年起改为月刊，每月 15 日出版，每期 80 页，国内外公开发行。 本刊内容以儿科临床与基础研究并重，反映我国当代儿科领域的最新进展与最新动态。辟有英文论著、中文论著(临床研究、实验研究、儿童保健、疑难病研究)、临床经验、病例讨论、病例报告、社区医师园地、专家讲座、综述等栏目。读者对象主要为从事儿科及相关学科的临床、教学和科研工作者。中国标准刊号：ISSN l008-8830，CN 43-1301／R。欢迎全国各高等医学院校，各省、市、自治区、县医院和基层医疗单位，各级图书馆(室)、科技情报研究所及广大医务人员和医学科技人员订阅。每期定价12元，全年144元。邮发代号：42-188。可通过全国各地邮局订阅或直接来函与本刊编辑部联系订阅。向本刊投稿一律通过网上稿件远程处理系统，免审稿费，审稿周期短（4~8周）。投稿网址：http:// www.cjcp.org联系地址：湖南省长沙市湘雅路87号《中国当代儿科杂志》编辑部 邮编：410008电话：0731-4327402；传真：0731-4327922；Email：ddek@vip.163.com
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- 杂志名称：中国当代儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：中南大学
- 国际刊号：1008-8830
- 国内刊号：43-1301/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊，收录于美国MEDLINE期刊收录：知网收录(中), 医学文摘, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 文摘与引文数据库, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), CA 化学文摘(美)
重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血2例报告
刘莎；孙新
关键词：β地中海贫血, 免疫性溶血性贫血, 洗涤红细胞, 治疗, 血清直接胆红素, 抗体阳性, 强的松, 血清免疫学, 网织红细胞, 间接抗人球蛋白试验, 间接胆红素, 静脉输注丙种球蛋白, 阴性, 输血前, 潜血, 尿胆红素, 交叉配血, 巩膜黄染, 肺呼吸音, 急性血管内溶血
摘要：重型β地中海贫血是一种遗传性疾病,主要表现为慢性血管外溶血[1].合并感染常加重贫血,但罕见引起急性血管内溶血.关于β地中海贫血合并自身免疫性溶血的报道国内外均少,现将我院近期诊治的2例分析报告如下.1 临床资料例1,女,6.5岁.确诊重型β地中海贫血6.2年,反复输血治疗.于3月份夜间输血(洗涤红细胞)后9 h出现面部皮肤黄染,呈进行性加重,排浓茶色尿,第2天尿呈酱油样,无寒战、发热.输血前3 d出现咳嗽,未予特殊治疗.患儿呈中度贫血貌,颜面、躯干皮肤及巩膜黄染,双肺呼吸音粗,闻及少许细湿罗音,肝肋下3.5 cm,脾肋下6 cm.血红蛋白(Hb)76 g/L,网织红细胞0.01,血清直接胆红素9 μmol/L,间接胆红素159 μmol/L;尿常规潜血++,尿胆红素+.血清免疫学检查:血型O型,Rh(D)阳性,直接、间接抗人球蛋白试验阴性,不规则抗体筛选阴性,冷抗体阳性.确诊为重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA),冷抗体型.确诊后予静脉输注丙种球蛋白每日250 mg/kg共3 d,甲基强的松龙每日12.5 mg/kg,4 d后改口服强的松每日2 mg/kg,急性溶血减轻,但尿色仍呈浓茶样.同时予抗感染,水化、碱化尿液,适当利尿、防心衰等对症治疗.3 d后尿潜血阴性.经严格交叉配血(患儿血与献血员血在盐水、酶、抗人球蛋白介质中交叉配合无凝血、溶血现象),并在保温条件下输洗涤红细胞200 ml,Hb升至97 g/L.治疗3周后复查未发现冷抗体.强的松逐渐减量共服2个月,停药后未复发.例2,女,6.5岁,为例1之双胞胎姐,病史同例1,与例1同时出现溶血、黄疸.输血前3 d出现咳嗽,未予特殊治疗.体查呈中度贫血貌,皮肤、巩膜黄染,双肺呼吸音粗,闻及少许痰鸣音,肝肋下3.5 cm,脾肋下未触及.血Hb 57 g/L,网织红细胞0.015,血清直接胆红素6 μmol/L,间接胆红素114 μmol/L;尿常规潜血+,尿胆红素+.血清免疫学检查冷抗体阳性.确诊为重型β地中海贫血合并AIHA,冷抗体型.确诊后治疗经过同例1.3 d后尿潜血阴性.经严格交叉配血并在保温条件下输洗涤红细胞200 ml,Hb升至75 g/L.治疗3周后复查未发现冷抗体.强的松逐渐减量共服2个月,停药后未复发.
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