期刊简介
《中国当代儿科杂志》是教育部主管、中南大学主办的儿科专业学术期刊，是中国科技论文统计源期刊，中国科学引文数据库来源期刊（CSCD），北京大学图书馆中文核心期刊，已被美国国立图书馆MEDLINE，美国化学文摘（CA），荷兰医学文摘(EM)，俄罗斯文摘杂志 (AJ) 等国际著名的检索系统收录。本刊从2009年起改为月刊，每月 15 日出版，每期 80 页，国内外公开发行。 本刊内容以儿科临床与基础研究并重，反映我国当代儿科领域的最新进展与最新动态。辟有英文论著、中文论著(临床研究、实验研究、儿童保健、疑难病研究)、临床经验、病例讨论、病例报告、社区医师园地、专家讲座、综述等栏目。读者对象主要为从事儿科及相关学科的临床、教学和科研工作者。中国标准刊号：ISSN l008-8830，CN 43-1301／R。欢迎全国各高等医学院校，各省、市、自治区、县医院和基层医疗单位，各级图书馆(室)、科技情报研究所及广大医务人员和医学科技人员订阅。每期定价12元，全年144元。邮发代号：42-188。可通过全国各地邮局订阅或直接来函与本刊编辑部联系订阅。向本刊投稿一律通过网上稿件远程处理系统，免审稿费，审稿周期短（4~8周）。投稿网址：http:// www.cjcp.org联系地址：湖南省长沙市湘雅路87号《中国当代儿科杂志》编辑部 邮编：410008电话：0731-4327402；传真：0731-4327922；Email：ddek@vip.163.com
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- 杂志名称：中国当代儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：中南大学
- 国际刊号：1008-8830
- 国内刊号：43-1301/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊，收录于美国MEDLINE期刊收录：知网收录(中), 医学文摘, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 万方收录(中), 文摘与引文数据库, 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), CA 化学文摘(美)
Weber-Christian综合征1例
郑杰；刘海燕；冯殿芹
关键词：皮肤结节, 出血点, 脂肪代谢障碍, 血小板减少性紫癜, 内脏损害, 皮质类固醇激素, 药物, 外周血, 皮下脂肪组织, 颞部, 静脉封闭疗法, 结节性脂膜炎, 患儿, 骨髓, 败血症, 炎细胞浸润, 肾功能衰竭, 浅表淋巴结, 结缔组织病
摘要：患儿,男,1岁,因全身皮肤结节2月,皮肤出血点1周入院,患儿近2月来全身皮肤出现结节,成批出现,大小不等,近1周来全身出现出血点,伴发热,体温38.5～40℃,呈不规则热.既往身体健康,无其它药物服用史.查体:T 38.7℃,神志清,精神可,面色苍白,口唇粘膜苍白,全身散在结节,以四肢为多,不高出皮面,直径约 0.5 cm,色泽与皮肤颜色一致,中等硬度,无压痛,左颞部见4.5 cm×4.5 cm肿物,与边缘分界清楚,高起皮面,表面皮肤潮红,活动度小.全身散在针尖大小出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清,无罗音,心音有力,腹软,肝脾不大.外周血:WBC 2.7×109/L,Hb 82 g/L,PLT 89×109/L.肝肾功能正常.头颅颞部拍片示颅盖骨皮质线光滑连续,颞枕部有4.5 cm×4.5 cm的类圆形高密度影,骨髓报告示血小板减少性紫癜,病理活检:皮下脂肪组织内散在炎细胞浸润,以淋巴细胞、组织细胞为主.确诊后经抗感染、激素及对症治疗2周后复查外周血WBC 4.1×109/L,Hb 97 g/L,PLT 330×109/L,体温正常,皮肤结节大部分消失,颞部肿物较前缩小,质地变软,患儿带药回家继续治疗.讨论:Weber-Christian综合征又称结节性脂膜炎,是原发于脂膜层的一种少见的脂肪病变,呈急性或亚急性发作,各年龄均可发生,婴儿偶见,脂膜层炎症不仅限于皮下,亦可发生于内脏、腹膜和大网膜,临床上出现多脏器损害症状.本病可能与下列因素有关:脂肪代谢障碍或影响脂肪代谢的酶异常;变态反应;自身性免疫反应;药物因素.皮下结节是本病的主要症状,可伴有发热、内脏损害等.如骨髓侵犯可出现骨髓抑制,伴有严重内脏损害者预后较差,可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭.应注意与败血症、多发性脓肿、结核病、结缔组织病鉴别.本病目前仍无满意的治疗方法.首先应去除体内感染病灶,停用可疑的致敏药物,选用适当抗生素控制感染,可应用水杨酸盐和皮质类固醇激素等,减量或停用后,部分病例可复发.用静脉封闭疗法、黄体酮治疗也有一定疗效.
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